La séquence de Pierre Robin (SPR) se caractérise par la présence à la naissance de : rétrognathisme, glossoptose, obstructions des voies respiratoires supérieures, fente palatine. La fente palatine postérieure est fréquente et considérée comme un signe clinique supplémentaire mais n’est pas obligatoire pour poser le diagnostic de séquence de Pierre Robin.

• Soutien à l’alimentation
• Besançon, un Centre de Compétence SPRATON
• Professionnels impliqués dans l’enfant et ses parents
• Ressources en ligne

La séquence de Pierre Robin peut être :

• Isolée :

Aucune autre malformation n’est associée (50 % des cas), la SPR est alors isolée. Il faut généralement attendre la fin de la première année de vie pour pouvoir confirmer un diagnostic de SPR isolée, au cas où d’autres anomalies se révéleraient plus tard, notamment des troubles du développement cognitif.

• Syndromique :

Les malformations associées correspondent à un syndrome connu, comme le syndrome de Stickler.

• Associée :

Les malformations associées ne permettent pas d’identifier un syndrome en particulier. Il arrive parfois que l’on puisse diagnostiquer plus tard un syndrome connu : la SPR est alors reconnue comme étant syndromique.

La prise en soin des enfants nés avec une séquence de Pierre Robin est coordonnée par les centres de compétence et de référence du Réseau SPRATON.

Ces enfants sont, en règle générale, admis dès la naissance dans un service de néonatalogie pour des difficultés respiratoires ou alimentaires. En fonction des difficultés respiratoires du bébé, un support ventilatoire pourra être mis en place.

Soutien à l’alimentation

Les difficultés alimentaires ou la défaillance de la succion-déglutition sont très fréquentes chez les nourrissons atteints de séquence de Pierre Robin. Les équipes seront présentes notamment pour soutenir l’alimentation, un souhait d’allaitement, et proposer éventuellement des alternatives au sein (DAL, biberon-tasse, tétine spécifique…).

La coordination succion-déglutition-respiration étant déficitaire, on peut proposer différentes stratégies d’adaptation pour la compenser par de petits moyens : 

• Attendre que l’enfant montre des signes de recherche de succion et s’adapter à sa demande,
• L’aider à maintenir un état d’éveil optimal, en veillant toutefois à respecter le rythme et la fatigabilité du bébé,
• Si le bébé est au sein privilégier des positions permettant une grande ouverture de bouche afin de permettre d’une part au sein souple de prendre la forme de la lèvre du bébé et d’autre part permettre à bébé de mieux gérer le flux de lait (position Biological Nurturing ou position assis sur le côté comme un ballon de rugby debout),
• Si l’enfant ne reçoit pas assez de lait au sein, installer un Dispositif d’Aide à L’allaitement pendant les tétées afin d’apporter plus de lait à l’enfant,
• Proposer dès le départ l’utilisation d’un tire-lait afin d’optimiser la mise en place de la lactation (même si bébé tète au sein)Si le bébé est au biberon, préférer une tétine 2ème âge avec un débit plus important,
• Epaissir le lait à l’amidon de caroube si l’écoulement du lait est trop rapide,
• Utiliser des tétines longues (par exemple Medela SpecialNeeds – Haberman),
• Enrichir le lait si besoin en calories (glucides : maltodextridine + lipides huile) pour que les volumes moindres soient compensés par un apport énergétique équivalent,
• Positionner et soutenir la tête du bébé dans l’axe du corps, sans déflexion postérieure de la nuque pour que le larynx soit dans une position qui facilite sa fermeture,
• Pour favoriser le maintien de l’éveil pendant le temps du repas, aider bébé à maintenir une position regroupée avec un appui plantaire.

• Filière Tête Cou, réseau SPRATON :

• PNDS Séquence de Pierre Robin :

• Contacter une consultante en lactation en Franche-Comté :